Лимфатико гипопластический диатез у детей

Дом диагностики Диатез Лимфатико — гипопластический (лимфатический диатез).

Лимфатико гипопластический диатез у детей

Основная задача педиатрии — понижение заболеваемости и смертности детей. Наиболее действенный способ улучшения состояния организма детского населения — это диспансеризация. Цель диспансеризации — выявление континентов лиц, находящихся в состоянии компенсированных нарушений адаптации — другими словами выявление патологических состояний на стадии предболезни. В педиатрической практике состоянию предболезни соответствуют аномалии конституции (диатезы).

Диатезы (греч. diatezis) предрасположение — одна из форы реактивности организма, характеризующаяся необычными реакциями на простые раздражители, предрасполагающие к тем либо иным болезням и воображающие собой совокупность наследственных и купленных свойств организма .

В педиатрической практике чаще всего видятся экссудативно-катаралъный, лимфатико-гипопластический и нервно-артритический диатезы. Смогут диагностироваться и смешанные формы диатеза, в том случае, если у одного ребенка выявляется клиническая симптоматика нескольких вариантов аномалий конституции. Чаще всего видится по окончании экссудативно-катарального диатеза лимфатическая (лимфатико-гипопластическая) аномалия конституции.

Согласно точки зрения одного из основоположников учения о диатезах М.С. Маслова, аномалия конституции … присоединяясь к патогенному моменту, трансформирует заболевание, выявляет ее в совсем особенной личной форме.

Термин лимфатический диатез предложен австрийским патологоанатомом А.Пальтауфом и педиатром Т.Эшерихом в 80-ых годах прошлого века.

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) — аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов, (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями.

На фоне ЛГД не легко и длительно протекают острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

Большое число случаев синдрома неожиданной смерти связано с тимико-лимфатическими состояниями, родными по этиопатогенезу к ЛГД.

Лимфатико гипопластический диатез у детей

При проведении вакцинации у детей с ЛГД и тимомегалией часто появляются тяжелые осложнения. Наличие у ребенка ЛГД рассматривается как фактор риска происхождения бронхиальной астмы, пищевой и медикаментозной аллергии. Большую часть контингента детей с рецидивирующими респираторными болезнями составляют дети с ЛГД. Распространенность данной аномалии конституции неизменно возрастает. В начале прошлого века ЛГД виделся у 3,2-6% детей, а в наше время эта форма диатеза диагностируется у 10-20% детей промышленной территории. Выражена тенденция к проявлению клинической симптоматики ЛГД уже в первые годы жизни, часто у новорожденных а также грудных детей.
Одновременно с этим, уровень качества диагностики и лечения болезней на фоне данной аномалии конституции страдает. ЛГД диагностируется фактически лишь у детей грудного возраста при выраженной паратрофии либо выявлении тимомегалии на рентгенограмме органов грудной клетки. Подобная практика не только приводят к гиподиагностике диатеза, но и снижает эффективность лечебно-реабилитационных мероприятий.

Этиология и патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

Не обращая внимания на то, что неприятность ЛГД постоянно оставалась в центре внимания педиатров, до сих пор еще не выработана единая точка зрения на этиологию и патогенез данной аномалии конституции. М.С.Маслов утверждал «. лимфатико-гипопластическая аномалия конституции есть в преобладающем числе случаев врожденной, наследственной». Его современник С.С.Халатов думал, что на формирование диатезов решающее влияние оказывает темперамент питания. Согласно точки зрения М.В. Черноруцкого, лимфатическая конституция «. не есть врожденной, а формируется в течение первых 3-х лет жизни, гиперплазия лимфоидной ткани рассматривается им, как компенсаторная реакция.

В настоящее время взяты доказательства генетической детерминированности ЛГД. Установлено, что ЛГД — иммунопатия с полигенным характером наследования. Данная концепция подтверждается наличием у детей с ЛГД повышенной встречаемости антигенов HLA BI5, BI8, В27, что показывает на генетическую однородность данного контингента лиц (Ю.С.Сапа 1992). Маркером ЛГД есть кроме этого группа крови А(2).

Помимо этого, большинством изучений подтверждается ключевая роль негативных факторов антенатального и постнатального онтогенеза в формировании ЛГД. Дети с ЛГД рождаются, по большей части, от неблагоприятно протекающей беременности — гестозы I и П половины, нефропатии, инфекционные заболевания в период гестации. Часто в период беременности на мать воздействуют негативные факторы окружающей среды — тератогенные вещества, физические и химические агенты УВЧ, ультразвук, красители, лекарства и др. Большой риск развития ЛГД у детей пожилых своих родителей. При ЛГД выявляются маркеры нарушенного внутриутробного развития — увеличение количества врожденных недостатков, малых аномалий развития (так называемых стигм дизэмбриогенеза).

Значительную роль в этиопатогенезе играется родовая травматизация головного мозга, особенно его срединных структур. При тимико-лимфатических состояниях отмечены глубокие повреждения гипоталамической области, каковые приводят не только к вторичной надпочечниковой недостаточности, но и приводят к серьёзным неврологическим в виде эпилептиформного, гидроцефального и судорожного синдромом.

С нашей точки зрения к формированию ЛГД (клинически проявляющемуся явлениями лимфатизма) смогут приводить как экзогенные, так и эндогенные факторы либо их сочетание

Алексеев И.А. и Воронцов И.М. выделяют следующие варианты лимфатизма:
— Лимфатизм иммунологической недостаточности — пролиферация лимфатической ткани, как компенсаторная реакция при иммунологической недостаточности.

Лимфатико гипопластический диатез у детей

— Алиментарно-иммунологический лимфатизм — разрастание лимфоидных органов при повышенной алиментарной антигенной нагрузке благодаря повышенного содержания белка в пище (особенно при
неестественном вскармливании).

— Акселерационный лимфатизм — разрастание лимфоидной ткани у детей с повышенным физическим развитием на фоне гипер
секреции соматотропного гормона.

— Адреналогенный лимфатизм — по этиопатогенезу наиболее близкий к подлинному ЛГД (гиперплазия лимфоидной ткани при надпочечниковой
недостаточности, слабости гипоталамо-гипофизарной системы).

Критерии дифференциальной диагностики разных вариантов лимфатизма у детей (А.В.Тяжёлая, 1988) представлены в таблице 4.

Серьёзной проблемой есть познание взаимоотношений между ЛГД и тимомегалией. Согласно точки зрения ряда авторов, тимомегалия – единственный и патогномоничный симптом ЛГД. Близость тимомегалии и ЛГД доказывается тем, что у 80% детей с тимомегалией выражены фенотипические показатели характерные для ЛГД.

Отсутствие повышения тимуса при наличии обычной симптоматики ЛГД не должно являться препятствием для диагностики данной аномалии конституции.

Клинические проявления ЛГД

Клиническая диагностика ЛГД основывается на выявлении характерного симптомокомплекса, включающего ряд синдромов:

1. Лимфопролиферативный синдром:

а) повышение всех групп периферических лимфоузлов, кроме того вне инфекционных болезней;
б) гиперплазия глоточного лимфатического кольца — гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации, гипертрофия лимфатической ткани на задней стенке глотки, повышение грибовидных сосочков языка;
в) рентгенологически выявляемая тамомегалия у подавляющего
большинства детей. %

2. Дизонтогенетический синдром:

а) наличие трех и более стигм дизэмбриогенеза либо одной неотёсанной аномалии развития (грыжа, синдактилия, врожденный вывих бедра и др.).
При лимфатико-гипопластическом диатезе довольно часто видятся врожденные пороки сердца и мочевыделительной системы;
б) отягощенный акушерский анамнез матери — тяжелые генитальные и экстрагенитальные заболевания беременных, негативное действие на плод в антенатальный период (медикаментозное действие, групповая либо резус-несовместимость матери и ребёнка.)
Причиной риска формирования ЛГД есть неестественное вскармливание.

3. Синдром симпатоадреналовой и глюкокортикоидной недостаточности:

а) тенденция к артериальной гипотонии;
б) лабильность сердечного ритма, вероятные коллаптоидные состояния;
в) «мраморный» рисунок коки, гипергидроз и похолодание дистальных участков конечностей.

4. Эндокринопатический синдром:

а) паратрофия с избыточным жироотделением в области бедер
б) показатели гипоплазии наружных и внутренних половых органов: фимоз, крипторхизм, гипоплазия матки, влагалища.
Выявляя указанные синдромы, нужно обращать внимание на конституциональные особенности детей с ЛГД: гиперстенический тип сложения с широким неотёсанным костным скелетом, широкой грудной клеткой с узкой верхней апертурой грудной клетки. Конечности в большинстве случаев долгие, голени дольше бедер, а предплечья дольше плеч.

Классический фенотип ребёнка с ЛГД (М.С.Маслов, 1952)
Указанные клинические проявления наиболее ярко выражены у детей раннего возраста.

При диагностике ЛГД у новорожденных и грудных детей опираются на следующие симптомы:

1. Избыточная масса тела при рождении.
2. Клинические проявления паратрофии, тенденция к стремительному комплекту и утрата массы.
3. Бледность и марморесценция кожных покровов при тревоге, развитая венозная сеть на передней поверхности грудной клетки.
4. Легко появляющийся периоральный и периорбитальный цианоз, кроме того при незначительной физической нагрузке (в отсутствие органических поражений сердечно-сосудистой системы).
5. Врожденный стридор, время от времени сочетающийся с узостью носовых ходов, периодически появляющиеся приступы коклюшеобразного кашля, усиливающегося в горизонтальном положении.
6. Вегетативная лабильность — повышенная потливость, необъяснимый долгий субфебрилитет, время от времени коллаптоидные состояния, транзиторные нарушения сердечного ритма, срыгивания.
Учитывая малую информативность и недостаточную специфичность приведенного симптомокомплекса для диагностики ЛГД у грудных детей, в этом возрасте, громадное значение придается выявлению повышения вилочковой железы (тимомегалии).

Клинически тимомегелия возможно заподозрена, в случае если при негромкой перкуссии выявляется расширение территории сосудистого пучка з районе П-Ш межреберьи более чем на 2 см при вертикальном положении больного.

Лимфатико гипопластический диатез у детей

При большой гиперплазии тимуса его время от времени удается пропальпировать (Т.В.Матковская, 1985) на протяжении плача в ягулярной ямке при запрокинутой голове ребенка.

Нужно не забывать что, клинические методы определения тимомегалии носят приблизительный, ориентировочный темперамент.

Диагноз повышения тимуса должен быть в обязательном порядке обоснован рентгенологически. Рентгенография грудной клетки проводится в прямой, а в вызывающих большие сомнения случаях и в боковой проекции. В норме тень тимуса на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции не видна, поскольку не выходит за пределы сосудистого пучка.
Наиболее простой метод определения повышения тимуса пребывает в следующем: тень тимуса, занимающая 1/2 половину грудной клетки, соответствует повышению тимуса I степени, при 2 степени тень тимуса занимает 1/2 — 3/4 грудной клетки, при повышении тимуса более 3/4 грудной клетки диагностируется тимомегалия Ш степени.

Указанная методика определения тимомегалии не всегда приемлема, поскольку довольно часто тимус на рентгенограмме определяется в виде причудливой и асимметричной тени. Методика, предложенная Г.П.Бондаренко и соавт. разрешает выяснить степень тимомегалии независимо от конфигурации тимуса.